The Prague Post - Syndrom Rapunzely: Když pojídání vlasů vede k ucpání střev

Syndrom Rapunzely je vzácné, ale potenciálně život ohrožující onemocnění, které vzniká v důsledku chronického polykání vlas. Název patologie odkazuje na pohádku bratří Grimmů o dívce uvězněné ve věži s dlouhými vlasy, avšak samotný medicínský fenomén je založen na reálném fyziologickém procesu. Jde o stav, kdy si pacienti – převažující většinou mladé dívky – trhají vlastní vlasy a následně je spolknou. Lidské vlasy jsou tvořeny především keratinem, který lidský trávicí systém nedokáže rozložit. Opakovaným polykáním se jednotlivá vlákna zachytávají v žaludku, proplétají se a smíchávají s hlenem a dalšími látkami, čímž vytvářejí stále kompaktnější útvar označovaný jako trichobezoár.

Příznaky tohoto stavu mohou být dlouhou dobu nespecifické a připomínat běžné zažívací potíže. Mezi nejčastější projevy patří bolesti břicha, pocit plnosti, nevolnost, zvracení, nechutenství, nadýmání a zácpa. Problém se obvykle zhoršuje v momentě, kdy vlasový útvar roste a zabírá významnou část žaludku, čímž omezuje průchod potravy. Nejzávažnější komplikací je tzv. syndrom Rapunzely ve smysu anatomickém, kdy část trichobezoáru proroste přes pylorus do tenkého střeva. To může vést k neprůchodnosti střev, perforaci trávicího traktu a v extrémních případech i ke smrti pacienta.

Odborná literatura dokumentuje desítky případů tohoto onemocnění. Jedním z dobře popsaných případů z roku 2007 se týkal sedmileté dívky, která rok trpěla opakovanými bolestmi břicha, zvětšením obvodu pasu a hubnutím. Po jídle nebo vypití tekutin docházelo k jejímu zvracení. Dříve byla léčena pro podezření na gastroenteritidu či parazitární onemocnění, bez úspěchu. Při vyšetření lékaři v horní části břicha nahmatali pevnou, pohyblivou masu. Endoskopie odhalila obrovský trichobezoár zabírající téměř celý žaludek. Pokus o odstranění endoskopickými kleštěmi selhal, protože nástroj dokázal vytáhnout pouze několik jednotlivých vlasů. Pacientka musela podstoupit otevřenou operaci, při které lékaři našli vlasovou hmotu v tvaru žaludku s dlouhým „ocasem“ sahajícím do tenkého střeva.

Ještě závažnější průběh měl případ patnáctileté dívky, u níž trichobezoár zasahoval do tenkého střeva a způsobil perforaci jejuna. Vznikl otvor ve stěně střeva, kterým mohl uniknout obsah trávicího traktu do dutiny břišní. Situace vyžadovala okamžitý chirurgický zákrok k odstranění útvaru a ošetření poškozené části střeva. Po operaci byla pacientka dále vyšetřována psychiatry, což naznačuje souvislost s duševním zdravím.

Syndrom Rapunzely není výhradně onemocněním dospívajících dívek. Odborníci popsali případ mladé dospělé ženy, která trpěla bolestmi v nadbřišku a zvracením, přičemž popírala jakékoli trávení vlasů. CT vyšetření však odhalilo rozsáhlý trichobezoár sahající do dvanáctníku a proximální části jejuna. Tento případ ilustruje, že pacienti mohou stav záměrně skrývat ze studu nebo si jeho rozsahu plně neuvědomovat.

Mezi další komplikace patří intususcepce, tedy zasunutí jedné části střeva do sousední části, podobně jako teleskop. Již v roce 1999 chirurgové popsali případ sedmileté dívky s atypickou intususpcí způsobenou trichobezoárem. Tehdy šlo o jedenáctý popsaný případ syndromu Rapunzely v odborné literatuře, což ukazuje na obtížnost diagnostiky v minulosti, kdy příznaky připomínaly běžnější formy střevní neprůchodnosti.

Skutečný výskyt syndromu v populaci není přesně znám kvůli jeho vzácnosti. Lékaři vycházejí z publikovaných kazuistik. Jedna rozsáhlá studie analyzovala 110 případů popsaných v 98 odborných článcích. Autoři potvrdili, že syndrom se výrazně častěji vyskytuje u žen mladšího věku a často souvisí s trichotomanií (trháním vlasů) a trichofagií (pojídaním vlasů). Studie také upozornila na riziko recidivy po léčbě.

Většina publikovaných případů končí po odstranění bezoáru pozitivně. Existují však i fatální výsledky. Jedním z nejznámějších mediálních případů je smrt šestnáctileté Jasmine Beeverové z Velké Británie v roce 2017. Podle tehdejších zpráv vedl trichobezoár ke vzniku infekce, která následně způsobila peritonitidu.

I.Horak--TPP